היפר-גמא-גלובולינמיה

היפר-גמא-גלובולינמיה פוליקלונאלית: הערכה, פרשנות קלינית וניהול

חוקרים מסכמים את האבחנה, הגורמים והניהול של היפר-גמא-גלובולינמיה פוליקלונאלית במבוגרים

החוקרים מתארים בסקירה זו ​​גישה מעשית להערכה וניהול של היפר-גמא-גלובולינמיה פוליקלונאלית בחולים מבוגרים. הם מתארים כי היפר-גמא-גלובולינמיה פוליקלונאלית נגרמת לרוב על ידי מחלת כבד, תפקוד לקוי של מערכת החיסון או מצב דלקתי, אך יכולה גם להוות רמז חשוב לפני אבחנה של מחלות נדירות כגון הפרעות בהיסטוציטים, תסמונת לימפו-פרופרפרטיבית אוטואימונית, מחלת קסטלמן ומחלת IgG4.

החוקרים טוענים כי ניתן לחלק את הגורמים להיפר-גמא-גלובולינמיה פוליקלונאלית ל-8 קטגוריות: מחלת כבד, מחלה אוטואימונית ווסקוליטיס, זיהום ודלקת, ממאירות שאינה המטולוגית, הפרעות המטולוגיות, מחלה הקשורה לנוגדני IgG4, תסמונות כשל חיסוני וגורם יאטרוגני (כתוצאה מטיפול עם אימונו-גלובולינים). כמו כן, הם מציינים כי מדידת ריכוזים בסרום של CRPי(C reactive protein) ותתי-סוגים של נוגדנים עשויות להועיל לאבחנה. הם סבורים כי מצב דלקתי המתווך על ידי IL-6, הקשור לריכוזים גבוהים ומתמשכים של CRP (30 מ"ג/ליטר ויותר), מהווה גורם חשוב להתפתחות של היפר-גמא-גלובולינמיה פוליקלונאלית, במקרים מסוימים. אף כי שהנוכחות של ריכוזים מוגברים של IgG4 בסרום (מעל 5 גרם/ליטר) הינה בעלת ספציפיות של כ-90% לשם אבחנה של מחלה הקשורה לנוגדני IgG4, מתברר כי ריכוזי IgG4 גבוהים בסרום אכן נוכחים במצבים רבים.

החוקרים הגיעו למסקנה כי ברוב המקרים, הניהול של היפר-גמא-גלובולינמיה פוליקלונאלית, מסתכם בטיפול במחלה הבסיסית. אולם הם סבורים כי לעיתים נדירות, היפר-גמא-גלובולינמיה פוילקלונאלית יכולה להוביל לצמיגות גבוהה של הדם, הדורשת טיפול עם החלפת פלזמה.

מקור: 

Zhao EJ, et al. The Lancet Haematology. 2021;8(5):e365-e375. doi:10.1016/S2352-3026(21)00056-9

נושאים קשורים:  היפר-גמא-גלובולינמיה,  המטולוגיה,  מחקרים
תגובות