לוקמיה חריפה עם פנוטיפ מעורב

מהי ההשפעה של כרומוזום פילדלפיה על הפרוגנוזה בלוקמיה חריפה עם פנוטיפ מעורב?

החוקרים הראו כי בניגוד לדיווחים מהעבר, כרומוזום פילדלפיה חיובי בקרב מטופלים עם לוקמיה חריפה עם פנוטיפ מעורב, מהווה גורם פרוגנוסטי חיובי, ככל הנראה הודות לטיפולים עם מעכבי טירוזין קינאז

כרומוזום פילדלפיה (אילוסטרציה. מקור: יוטיוב)
כרומוזום פילדלפיה (אילוסטרציה. מקור: יוטיוב)

לוקמיה חריפה עם פנוטיפ מעורב (MPAL – mixed phenotype acute leukemia) נחשבת למחלה עם פרוגנוזה ירודה, וההמצאות של כרומוזום פילדלפיה (Ph+) תוארה כגורם פרוגנוסטי שלילי. עם זאת, מרבית הדיווחים הם מהתקופה שלפני עידן הטיפולים עם מעכבי טירוזין קינאז (TKIs – tyrosine kinase inhibitors). קיימים מעט דיווחים עדכניים שהראו תוצאים טובים יותר בקרב מטופלים עם MPAL לאחר הוספת TKIs לטיפול.

החוקרים בדקו את התוצאים של 241 מקרי MAPL לפי הסיווג של ה-WHO מ-2008 מתוך מאגר ה-Surveillance, Epidemiology, and End Results. תוצאות המחקר הראו כי מטופלים עם MLL+ היו בגיל חציוני של 6 שנים, בזמן שיתר תתי הסוגים היו נפוצים יותר בקרב מבוגרים באותם גילאים.

החוקרים מצאו באנליזה רב משתנית לאחר התאמה לגיל, שנת האבחון וסטטוס כימותרפיה, כי מטופלים עם MPAL ו-Ph+ היו בסיכון מופחת לתמותה בהשוואה למטופלים עם Ph(-) (יחס הסיכונים= 0.28, P=0.002). בנוסף, הם מצאו כי מטופלים עם MLL+ MPAL הציגו את התוצאים הגרועים ביותר עם סיכון גבוה פי 10 לתמותה בהשוואה למטופלים עם PH+ MAPL (יחס הסיכונים= 10.2, P< 0.001). בנוסף, חשוב לציין כי התוצאים של מטופלים עם Ph+ MAPL היו דומים לאלה של מטופלים עם לוקמיה לימפובלסטית חריפה עם Ph+ באנליזת מקרה-בקרה מותאמת ביחס של 1:1.

Venclexta
AbbVie
RX
Partially covered by the Health basket
Venclexta

F.C. TABS.: Dosage should be ajust. individ. See lit. Tmt. of pts. with Chron. Lymphoc. Leukem./Small Lymphoc. Lymphoma with or without 17p deletion, who have received at least one prior ther. Acute Myeloid Leukem.: in comb. with a hypomethylating agent/comb. with low dose cytarabine is indicated for newly diagnosed pts. with AML who are ineligible for intensive chemother. C/I: Concom. use with strong CYP3A inhib. at init. and during ramp-up phase is contraind. in pts. with CLL/SLL due to the potent. for incr. risk of tumor lysis syndr. Concom. use with St. John’s wort.

המחקר הנוכחי הוא המחקר הגדול ביותר שבחן את התוצאים של מטופלים לפי תתי סוגים של MAPL. החוקרים הצליחו לאשר כי MAPL היא מחלה הטרוגנית. כמו כן, החוקרים הסיקו כי כיום, Ph+ MAPL היא מחלה עם הישרדות כוללת טובה יותר בהשוואה לתתי הסוגים האחרים והיא דומה להישרדות בקרב מטופלים עם לוקמיה לימפובלסטית חריפה (ALL – acute lymphoblastic leukemia) ו-Ph+.

החוקרים סברו כי השינוי בפרוגנוזה ככל הנראה קשור לשינויים באופן הטיפול והשימוש הנרחב ב-TKIs. מצד שני, החוקרים מצאו כי MLL קשור ל-MAPL בילדים ולפרוגנוזה עגומה.

מקור:

Qasrawi, A. et al. (2020) American Journal of Hematology 95,9.

נושאים קשורים:  לוקמיה חריפה עם פנוטיפ מעורב,  כרומוזום פילדלפיה,  מעכבי טירוזין קינאז,  פרוגנוזה,  המטואונקולוגיה,  מחקרים
תגובות